副瘤性脑脊髓炎(Paraneoplastic encephalomyetitis)及感觉神经元疾病是与小细胞肺癌相关的罕见的神经系统疾病。虽然这些疾病少见，但其确诊提示肺部肿瘤存在可能性。机制可能是肺部肿瘤抗原与正常表达于中枢或周围神经系统抗原存在交叉反
伴有小脑功能紊乱的肿瘤患者，血清中存在高滴度的PCA—1表明小脑功能紊乱是副肿瘤性质引起。若患者并不是发生乳腺癌或卵巢癌，或肿瘤未表达YO抗原，则需进一步进行乳腺和妇科肿瘤检查。
在非副瘤性小脑变性患者或健康个体中，未发现PCA-1。不伴PCD的卵巢癌患者血清中，1％含低滴度的PCA—1，4％含抗浦肯野细胞抗体而非抗YO抗体，这些抗体的临床意义尚不清楚。
在非乳腺癌和卵巢癌的其他肿瘤患者中，少数可出现PCA-1(抗YO)相关性PCD。这些肿瘤主要为妇科肿瘤(输卵管和子宫)、肺腺癌。极少发生于男性患者。
一旦患者出现稳定的PCD症状，再采用血浆置换、免疫抑制或*等手段已不能恢复其神经功能，因为这些患者小脑的浦肯野细胞已发生严重急性退化。应。首先是受累的神经系统存在过度的炎性渗透，并伴有神经元的缺失。其次，在患者血清和脑脊液中可检出一种同时与神经元和肿瘤可发生特异性反应的血清抗体，起初命名为抗—Hu，随后又发现一种与Hu不同的抗神经元细胞核抗体，命名为Ri。现在这两种抗体分别命名为称抗神经元核抗体I型(antineuronal nuclear antibodies，type 1，AN—NA—1)和Ⅱ型(ANNA-2)。
1．同义词 Hu抗体(ANNUl)；Ri抗体(ANNA-2)。
2．致病作用 ANNUl是肿瘤免疫继发的自身免疫产物。zui简单的假说是，Hu基因在肿瘤细胞中发生突变而导致突变株选择性优势生长，故所有的肿瘤细胞包含突变株。也有可能是Hu蛋白的过度表达导致耐受丧失而启动体液免疫应答。但是经检测肿瘤细胞中Hu蛋白水平并不是显著高于其神经元中的水平，因此这种可能性不大。还有一种可能是，这些患者对病毒的易感性，导致某种病毒核蛋白通过分子模拟机制启动机体的免疫应答。
对果蝇的研究提示，Elav紊乱会导致神经系统功能丧失。体外培养的神经元长时间暴露于高度的ANNA-1血清中会导致细胞死亡。因而，Hu抗体免疫应答抑制Hu的功能会引起神经系统疾病。注射Hu抗体阳性的血清和接种重组抗原以复制动物模型均未取得成功。虽然HuD、HuC和Hel-N1是被ANNA-1血清确认的主要抗原，但直接针对次要抗原的免疫应答亦能导致该病。事实上，一些Hu抗体阳性血清也含有抗钙离子通道组分的抗体。
