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上海酶联生物研究所
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阅读：406发布时间：2011-7-6
原发性皮肤T细胞淋巴瘤
原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma,CTCL） 曾称为蕈状肉芽肿（granuloma fungoid），是T淋巴细胞（特别是T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。
可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠 1.红斑期 皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。 2.斑块期 可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。 3.肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。 除皮肤外，淋巴结zui常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。
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