白细胞中亨廷丁蛋白或助科学家追踪亨廷顿氏疾病的进展

亨廷顿氏病是一种致死性、无法治愈的遗传性神经疾病，通常在成年人中发病，可引起异常的不随意运动、精神症状以及痴呆。HD由遗传突变引起，可以导致一种称为“突变亨廷顿蛋白（亨廷丁）”的有害蛋白质产生。

该项研究中，研究者使用了一种新型的超灵敏检测技术，来测定不同患病阶段HD患者机体中的有害蛋白质量和其正常的量。这种检测技术命名为TR-FRET，使用了一对抗体来吸附至亨廷丁分子上并进行吸收，同时发出不同颜色的光，这就使得微量的亨廷丁可以被快速地检测出来了。

近日，刊登在杂志Journal of Clinical Investigation上的一项研究报告指出，一项用于测定引发亨廷顿氏病（HD）毒性蛋白水平的光学技术，可以被用于揭示血细胞中的蛋白质组建和构成。这项研究为揭示蛋白质如何促使大脑损伤以及用于监测HD病情的进展提供了新的思路。

研究者发现有害的亨廷丁蛋白可以在患者发病期间生成，并且白细胞中的蛋白量和大脑的收缩度直接相关，免疫系统白细胞中有害亨廷丁蛋白的生成或许可以解释为何在HD病人中，其免疫系统是高度激活的。

研究者Tabrizi教授表示，使用TR-FRET技术检测突变亨廷丁有害蛋白的水平可以帮助我们有效抵御疾病的发生以及预防疾病。实际上，亨廷丁蛋白和脑萎缩相关，这就告诉我们未来的研究中应该重点对HD患者的大脑退化过程进行相关研究。

这种新型技术或许为未来开发出抑制大脑毒性蛋白的基因沉默药物提供一定的思路，研究者也在加快速度进行研究，以便在未来开发出新型的治疗HD的药物。

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