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泛醌蛋白2编码基因（UBQLN2）突变，ELISA试剂盒可引起ALS和ALS/dementia。然而，分子机制还是未知的。ALS/dementia是ALS的一种形式，也会损伤大脑。目前，西北大学费因伯格医学院的科学家们，开发出ALS/dementia的动物模型。这一发展将使研究人员能够在微观水平上，直接观察麻醉状态下的活鼠大脑。可让研究人员对测试药物进行直接监测，确定它们是否起作用。
西北大学科学家、本文资深作者Teepu Siddique博士称：“这一新模型将允许对药物进行实时地快速检测和直接监测。这将让科学家们迅速采取行动，加快药物疗法的试验。"
新的小鼠模型具有人类疾病的病理特征，携带UBQLN2 (ubliqulin 2)和SQSTM1 (P62)基因突变（Siddique及其同事在2011年发现的）。病理学与各种形式的ALS及ALS/dementia有关。
本文共同通讯作者Siddique和Han-Xiang Deng博士称，他们已经在小鼠中复制了这种ALS相关痴呆的行为、神经生理学和病理学变化。ELISA试剂盒Siddique是西北大学费因伯格医学院神经学教授及西北纪念医院的神经学家。Deng是费因伯格医学院的神经学教授。他们将这项研究发表在2014年9月22日的《PNAS》杂志。
Siddique称，对于科学家们来说，复制ALS的基因突变，一直都是很难的，尤其是在动物模型中复制ALS/dementia，这阻碍了药物治疗试验的进行。
5%或更多的ALS病例，ELISA试剂盒具有ALS/dementia。Siddique说：“与单独ALS相比，具有痴呆的ALS是一种更恶性的疾病，因为它攻击大脑，引起行为、语言改变以及瘫痪。"
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