Ebstein畸形的个体化治疗

   回顾和比较先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各种手术方法，为临床治疗Ebstein提出更合理的手术方式和取得更好的治疗效果。方法 统计分析2006年1月～2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治的115例Ebstein患儿临床资料：手术年龄3个月～16岁1月，平均（4.9±4.3）岁，体重5.5～59.2kg，平均（18.4±12.2）kg；104例行三尖瓣整形术（其中39例加行BCPS术），9例行姑息手术，2例行三尖瓣置换术。结果 住院死亡2例，死亡率1.7%。术后113例患儿平均随访32.7个月（4~88月），心彩超中远期随访整形术后三尖瓣反流情况结果示：39例加行BCPS的患儿中31例轻度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患儿中35例轻度、21例中度、8例重度。结论 三尖瓣整形术作为治疗Ebstein畸形的重要手段，效果较好；对于年龄较小的患儿，单纯锥形重建术后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的发生率较高，1½心室修补术应作为常规附加手术；根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度以及术中血流动力学等情况，个体化选择相应的手术方案，能有效降低患儿手术死亡率。细胞

   Ebstein畸形又称Ebstein综合征，zui早是由德国学者Ebstein于1866年在尸体解剖中发现的，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变，可伴有其他畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。Ebstein畸形是一类较少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病总发病率的0.5% ～1.0%1。细胞

  自从2004年da Silva等2报道三尖瓣锥形重建手术以来，其在Ebstein畸形治疗中的应用越来越广泛。典型的锥形重建包括完整的三尖瓣移位、旋转后叶与近端隔叶接合；纵向折叠房化右心室；环缩瓣环。尽管目前有关三尖瓣畸形纠治的术式有很多，但多中心统计结果显示锥形重建术后三尖瓣无论从功能上还是解剖上都是zui接近正常瓣膜的。细胞

  双向腔肺分流术（BCPS）或1½心室修补多被用于严重的Ebstein畸形病人。对于右心衰竭和扩张造成的左心功能下降患者，BCPS在减轻右心室前负荷同时增加左心室前负荷，促进双心室功能恢复。此外，右心室负荷下降能够减少通过三尖瓣的血流，稳定环缩的三尖瓣瓣环，从而降低远期行三尖瓣换瓣的可能性。 细胞