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酮戊二酸脱氢酶的反应以及调控
2013-10-31 阅读(1534)
酮戊二酸脱氢酶反应
三的柠檬酸循环的酶催化反应:
以α-酮戊二酸+ NAD +辅酶A→琥珀酰辅酶A + CO2 + NADH反应需要以下三个步骤。
α-酮戊二酸脱羧。
NAD + NADH的氧化还原反应。
中间产物随后被转移到辅酶A,形成zui终产品,琥珀酰辅酶A。
ΔG的°的反应是- 7.2千卡/摩尔。在硫酯键的氧化过程所需能量的形式保存在琥珀酰辅酶A。
酮戊二酸脱氢酶调控
α-酮戊二酸脱氢酶是一个关键控制点三羧酸循环。这种酶是产品的琥珀酰辅酶A和NADH抑制。填充细胞在高能量也抑制因子。两个放大器和钙离子是酶的变构激活剂 酮戊二酸脱氢酶病理学。α-酮戊二酸脱氢酶是在原发性胆汁性肝硬化自身抗原,这是一种急性肝衰竭。产生的抗体似乎特别识别通过氧化蛋白引起的免疫炎症反应。
这种炎症反应在一些可以解释为麸质敏感性[ 1 ]。其他的线粒体自身抗原包括丙酮酸脱氢酶和支链α-酮酸脱氢酶复合物,这些自身抗原可抗线粒体抗体识别。在许多神经退行性疾病,α-酮戊二酸脱氢酶复合物的活性要低得多